Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) este o boală rară, severă, cu prevalență redusă, aproximativ 15 pacienți la o populație de 1 milion, iar incidența estimata este de 2,4 cazuri noi/milion de locuitori/an.

Pacienții au un prognostic rezervat în absența tratamentului, speranța de viață fiind în medie de 2,8 ani.

Medicina modernă a făcut însă progrese importante, crescând semnificativ speranța de viață, calitatea vieții si posibilitatea reintegrării in societate a bolnavilor cu aceasta patologie, care sunt în general tineri (vârsta medie sub 50 ani).

Hipertensiunea pulmonară postembolică cronică (HTPE) reprezintă o complicație rară dar severă a tromboembolismului pulmonar (TEP), cu o frecvență considerată a fi 1-5% în rândul pacienților cu un prim episod de TEP. Aproximativ 50% dintre pacienți cu HTPE ar putea beneficia de o intervenție chirurgicală cu potențial curativ, restul de 50% putând beneficia de terapie vasodilatatorie cronică.

După eforturi susținute, în 2008, s-a născut PNHTAP al Ministerului Sănătății (MS), parte componentă a Programului National de Boli Rare. PNHTAP a fost aprobat prin Ordinul Ministrului Sănătătii nr. 1386 / 2008 si publicat în MO din 11.07.2008. Prin PNHTAP moleculele de sildenafilum si bosentanum au fost incluse în rândul moleculelor compensate/gratuite, lista C. Acest ordin a fost completat prin Decizia Ministerului Sănătății Nr EN 8228 / 12.08.2008 privind aprobarea bugetului total al programului. Cele 2 acte normative enumerate au aprobat practic reteaua națională de centre experte (4 pentru copii, 5 pentru adulți), cât si criteriile de includere / excludere în program si indicatorii de urmărire.

În România, potrivit incidenţei există aproximativ 15-25 cazuri de pacienţi cu hipertensiune arterială pulmonară la 1.000.000 de locuitori. Doar 500 de pacienţi sunt diagnosticaţi şi se află în programul de tratament.

În lume, un număr de 26 de milioane de persoane suferă de hipertensiune arterială pulmonară. Boala afectează în egală măsură tineri și vârstnici. De cele mai multe ori, tensiunea arterială pulmonară este o complicaţie comună a bolilor cardiovasculare. În România, Programul Naţional de Diagnostic şi Tratament al Hipertensiunii Arteriale Pulmonare a început în 2008. Atunci, erau sub tratament un număr de 100 de pacienți. În prezent, sunt 500. Tratamentul este realizat în 6 centre pentru adulţi (două în Bucureşti, câte unul în Iaşi, Timişoara, Cluj şi Târgu Mureş) şi 4 pentru copii (Bucureşti, Târgu Mureş, Timişoara şi Cluj).

 

Criterii de eligibilitate:

a) bolnavi diagnosticaţi conform criteriilor stabilite de Societatea Europeană de Cardiologie, în baza investigaţiilor paraclinice de specialitate, cu următoarele forme de HTAP:

a.1) idiopatică/familială;

a.2) asociată cu colagenoze (sclerodermie, lupus eritematos diseminat, poliartrită reumatoidă, boala mixtă de ţesut conjunctiv, sindrom Sjogren);

a.3) asociată cu defecte cardiace cu şunt stânga-dreapta de tipul defect septal ventricular, defect septal atrial, canal arterial persistent, precum şi forma severă de evoluţie a acestora către sindrom Eisenmenger;

a.4) de cauză tromboembolică fără indicaţie de tromboendarterectomie sau cu HTAP persistentă după tromendarterectomie;

b) criterii de eligibilitate pentru copii:

b.1) grupa de vârstă 0 – 18 ani;

b.2) malformaţii cardiace congenitale cu şunt stânga-dreapta care evoluează spre hipertensiune arterială pulmonară cu rezistenţe pulmonare vasculare crescute, reactive la testul vasodilatator;

b.3) sindrom Eisenmenger;

b.4) malformaţiile cardiace congenitale complexe de tip ventricul unic şi anastomozele cavopulmonare, cu creşterea presiunii în circulaţia pulmonară;

b.5) HTAP idiopatică;

c) criterii de eligibilitate pentru adulţi:

c.1) HTAP idiopatică/familială;

c.2) HTAP asociată cu colagenoze;

c.3) HTAP asociată cu defecte cardiace cu şunt stânga-dreapta de tipul defect septal ventricular (DSV), defect septal atrial (DSA), canal arterial persistent (PCA);

d) condiţii suplimentare obligatorii:

d.1) pacienţi cu HTAP aflaţi în clasa funcţională II – IV NYHA;

d.2) pacienţii la care cateterismul cardiac drept evidenţiază o PAPm > 35 mmHg şi PAPs > 50 mmHg;

d.3) pacienţii a căror distanţă la testul de mers de 6 minute efectuat iniţial este mai mică de 450 de metri. La pacienţii cu test de mers de sub 150 (foarte severi) sau imposibil de realizat (comorbidităţi), testul de mers nu va putea fi folosit ca parametru de eficienţă;

d.4) includerea în Registrul naţional al pacienţilor cu HTAP;

 

Unităţi care derulează programul:

a) pentru copii:

a.1) Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare şi Transplant Târgu Mureş;

a.2) Institutul Inimii de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare “Nicolae Stăncioiu” Cluj-Napoca;

a.3) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii “Louis Ţurcanu” Timişoara;

a.4) Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare “Prof. dr. C. C. Iliescu” Bucureşti;

a.5) Spitalul Clinic de Copii “Dr. Victor Gomoiu” Bucureşti;

a.6) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Oradea;

a.7) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii “Sf. Maria” Iaşi.

b) pentru adulţi:

b.1) Institutul de Pneumoftiziologie “Prof. Dr. Marius Nasta” Bucureşti;

b.2) Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C. C. Iliescu”;

b.3) Spitalul Clinic de Pneumologie Iaşi;

b.4) Spitalul de Boli Infecţioase şi Pneumologie “Victor Babeş” Timişoara;

b.5) Institutul Inimii de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare “Nicolae Stăncioiu” Cluj-Napoca;

b.6) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Târgu-Mureş;

b.7) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Oradea;

 

Tratamentul medicamentos specific disponibil prin PN HTAP

Antagonisti ai receptorilor endotelinei:

Bosentan (TRACLEER) 125 mg

Macitentan (OPSUMIT) 10 mg

Inhibitori de fosfodiesteraza 5:

Sildenafil (REVATIO) 20 mg

Activator de guanilat ciclaza:

Riociguat ( ADEMPAS) 1mg;1,5 mg; 2 mg; 2,5mg.

 

Link util: http://cas.cnas.ro/page/programul-national-de-tratament-pentru-boli-rare.html